Xeroderma Pigmentosum – Definition, Ursachen und Therapie

Xeroderma Pigmentosum – Definition, Ursachen und Therapie In den letzten Jahren haben Sie sicherlich von der sogenannten Mondscheinkrankheit gehört, welches eine äußerst seltene Erbkrankheit darstellt. Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung, wo Betroffene die Sonne meiden müssen, weil sie schwere Verletzungen der Haut und Augen in Betracht zieht und Betroffene meist nur außerhalb der Dunkelheit zu sehen sind. Diese Erkrankung heißt fachlich Xeroderma Pigmentosum und ist wirklich selten, sodass hier nicht jeder die Erkrankung kennen wird, aber auch in Wiki können Sie einiges darüber lesen. Die Erkrankung hat einige male mit betroffenen Kindern auf RTL & Co eine Reportage mit sich gebracht, sodass Sie hier natürlich gerne mehr erfahren können. Wenn Sie die Bilder im Web sehen, wissen Sie auch, wieso das Sonnenlicht zum Schutz für das Auge oder die Augen gemieden werden muss. Doch erfahren Sie hier mehr über die Erkrankung.

Definition der Xeroderma Pigmentosum

Die Übertragung von Xeroderma Pigmentosum ist nur über eine Vererbung möglich. Das bedeutet nicht, dass nur ein Elternteil diese Mutation in sich genetisch tragen muss, sondern zeigt die Biologie und Biochemie aufgrund ihrer Forschungen auf, dass beide Elternteile das mutierte Gen mit sich tragen müssen. Auch in Wiki kann dies genauer nachgelesen werden. Es ist die Definition der Mondscheinkrankheit, wo nur das Mondlicht keinen Schaden für das Auge und die Haut hervorruft, sodass Betroffene nur nachts unbeschwert rausgehen können.

Ursachen der Xeroderma Pigmentosum

Die Ursachen sind etwas komplexer und nicht nur in der Vererbung zu finden. Beide Elternteile müssen die Mutation des DNA aufweisen, um die Mondscheinkrankheit vererben zu können. Es handelt sich meist um einen direkten Defekt der Endonkleasen, sodass Lichtstrahlen der Sonne nicht absorbiert werden können und dazuführen, dass schwere Schäden bis zur Blindheit auftreten können. Das hat automatisiert zur Folge, dass das Tageslicht für Betroffene von Kindheit an gemieden werden muss.

Symptome Xeroderma Pigmentosum

Schwere Verbrennungen der Haut sind unter den Symptomen zu finden. Die Häufigkeit an Krebs – Hautkrebserkrankungen sind bis zum 20. Lebensjahr für Betroffene deutlich höher, als bei jeden nicht erkrankten Patienten, die einfach nur mit der Sonne allgemeine Problematiken haben, weil sie ein heller Hauttyp sind. Bei Patienten mit dem Xeroderma Pigmentosum ist die Häufigkeit an Haut Krebs zu erkranken, sehr enorm. Auch sind schwere bis starke Verbrennungen bei jedem Tageslicht möglich. Blindheit kommt ebenfalls unter den Symptomen vor, sodass auch die Symptome wirklich schwerwiegend den Alltag der Betroffenen in Anspruch nehmen.

Therapie Xeroderma Pigmentosum

Die Behandlung ist äußerst schwierig, weil keine direkte Behandlung möglich ist. Das bedeutet, dass zur Therapie von Betroffenen zählt, sie von der Sonne und dem Tageslicht fernzuhalten. Regelmäßiges eincremen der trockenen Haut ist zudem möglich. Die Bilder im Web dürften für Sie eindeutig sein oder? Es handelt sich um eine schwere sowie seltene Erkrankung, die jedoch für Betroffene auch psychologische Nachteile mit sich bringt. Eine regelmäßige Einnahme von Retinoiden ist zudem wichtig, um die Krebsvorbeugung ermöglichen zu können, weil Patienten mit Xeroderma Pigmentosum schnell an Krebs, besonders Hautkrebs, erkranken.

Xeroderma Pigmentosum ist eine schwere Mutation, die nur erblich bedingt ist. Das Gen müssen beide Elternteile, auch wenn diese nicht erkrankt sind, aufweisen. Die Mutation der DNA führt dazu, dass Sonnenlicht und Tageslicht nicht erträglich für Patienten ist sowie schwere Schäden(Verbrennungen) und Krebs hervorrufen kann. Die Behandlung sowie Therapie ist nahezu unmöglich und kann nur begleitet werden.