Fibröse Dysplasie – Krankheitsverlauf, Risikofaktoren und Therapie

Fibröse Dysplasie – Krankheitsverlauf, Risikofaktoren und Therapie Eine fibröse Dysplasie stellt eine Fehlentwicklung von Geburt an da. Das bedeutet, dass sie bei Kindern bereits zu erkennen ist, wenn das Röntgen zur Hilfe gezogen wird oder MRT sowie auch im Alter nicht einfach weggeht. Es ist eine Erkrankung, wo die Zellenstruktur und das Bindegewebe nicht richtig entwickelt sind und fachlich sogar als Morbus Jaffé-Lichtenstein bezeichnet wird. Hierbei bilden sich die Zellen nicht richtig aus, welche auch für die Versorgung des Bindegewebes verantwortlich sind, sodass sich durch die fibröse Dysplasie Geschwülste bilden. Diese Geschwülste werden auch als tumorartige Knochenläsionen bezeichnet und entsprechend unterm CT oder Röntgen sofort gesehen. Sie treten verhäuft am Bewegungsapparat wie in den Schenkeln auf, aber auch in den Knien, Waden, im Rücken sowie den Armen.

Definition fibröse Dysplasie

Bei der fibrösen Dysplasie geht es um eine angeborene Erkrankung. Mehrere Knochen weisen nicht die normale Entwicklung sowie Struktur auf. Die Zellen sind nicht richtig entwickelt und weisen dadurch Geschwülste auf, die häufig direkt mit Tumoren bei Kindern verwechselt werden. Auch der Kiefer kann betroffen sein, der Schädelknochen, die Schenkel oder Schienbeine, Rippen sowie die Knie. Häufig fallen diese Fehlentwicklungen bei Kindern ab dem fünften Lebensjahr auf, aber auch erst bis zum fünftzehnten Lebensjahr. Selten erst wenn das Erwachsenenalter erreicht ist. Eine Heilung gibt es bei der angeborenen Erkrankung leider nicht, aber eine günstige Prognose für ein ruhiges Leben ist durchaus möglich, wenn rechtzeitig die Behandlung erfolgt.

Symptome fibröse Dysplasie

Da es sehr unterschiedliche Verläufe der Erkrankung gibt und diese auch unterschiedlich an den Körperregionen auftritt, wie im Kopf, am Kiefer, an den Beinen & Co, kann es auch passieren, dass die Symptome der Erkrankung äußerst umfassend und vielseitig sind. In den meisten Fällen sind leichte bis schwere Knochenschmerzen allerdings auffällig. Auch Schmerzen bei direkter Belastung fallen sofort auf und stellen eine mögliche Beschwerdesymptomatik dar. Knochenbrüche, die durch leichte Stöße auftreten oder auch komplett spontan sind, sind ebenfalls eine mögliche Symptomatik. Schneller Wachstum und eine schnelle Pubertät im jungen Alter machen die fibröse Dysplasie ebenfalls erkennbar. Pigmentstörungen und Schwierigkeiten beim Gehen sind weitere Symptomatiken.

Ursachen und Risikofaktoren für eine fibröse Dysplasie

Eine Veränderung des Erbgut ist dafür verantwortlich, dass eine fibröse Dysplasie auftritt. Das 20. Chromosom zeigt sich mutiert und ist offenbar der Auslöser, dass die Dysplasie auftritt. Gendeffekte sind somit die Begründung oder der Risikofaktor, wieso die fibröse Dysplasie auftritt. Abweichende Risikofaktoren sind derzeit nicht bekannt.

Heilung, Therapie und Krankheitsverlauf einer fibrösen Dysplasie

Es kann passieren, dass sich die Dysplasie zu einem bösartigen Tumor entwickelt, sodass die Untersuchungen regelmäßig stattfinden müssen. Auch kann eine Entfernung der Geschwülste die Bewegung wieder erleichtern und die Symptomatik lindern. Viele Patienten haben Glück, dass im Alter die Problematik allerdings gänzlich dank des Wachstums und der Pubertät wieder beendet ist oder eine zumindest relativ beschwerdefreie Prognose möglich ist.

Die Erbgutschädigung ist für eine fibröse Dysplasie verantwortlich und aus diesem Anlass sollte auch bei wenigen Symptomen und einer guten Prognose in Zukunft der Kinderwunsch gut bedacht sein. Denn bösartig können die Geschwülste ebenfalls werden, sodass eine Bestrahlung in Form der Chemotherapie notwendig ist, was natürlich nicht für Kinder und schwache Menschen gut ist. Doch solange regelmäßig die Bilder unterm CT und MRT positiv begutachtet werden, kann eine günstige Prognose erfolgen, auch wenn es keine direkte Heilung gibt, da es eine angeborene Erkrankung ist.