Archiv für den Tag: 9. Juli 2018

Fibröse Dysplasie – Krankheitsverlauf, Risikofaktoren und Therapie

Fibröse Dysplasie – Krankheitsverlauf, Risikofaktoren und Therapie

Fibröse Dysplasie – Krankheitsverlauf, Risikofaktoren und TherapieEine fibröse Dysplasie stellt eine Fehlentwicklung von Geburt an da. Das bedeutet, dass sie bei Kindern bereits zu erkennen ist, wenn das Röntgen zur Hilfe gezogen wird oder MRT sowie auch im Alter nicht einfach weggeht. Es ist eine Erkrankung, wo die Zellenstruktur und das Bindegewebe nicht richtig entwickelt sind und fachlich sogar als Morbus Jaffé-Lichtenstein bezeichnet wird. Hierbei bilden sich die Zellen nicht richtig aus, welche auch für die Versorgung des Bindegewebes verantwortlich sind, sodass sich durch die fibröse Dysplasie Geschwülste bilden. Diese Geschwülste werden auch als tumorartige Knochenläsionen bezeichnet und entsprechend unterm CT oder Röntgen sofort gesehen. Sie treten verhäuft am Bewegungsapparat wie in den Schenkeln auf, aber auch in den Knien, Waden, im Rücken sowie den Armen.

Definition fibröse Dysplasie

Bei der fibrösen Dysplasie geht es um eine angeborene Erkrankung. Mehrere Knochen weisen nicht die normale Entwicklung sowie Struktur auf. Die Zellen sind nicht richtig entwickelt und weisen dadurch Geschwülste auf, die häufig direkt mit Tumoren bei Kindern verwechselt werden. Auch der Kiefer kann betroffen sein, der Schädelknochen, die Schenkel oder Schienbeine, Rippen sowie die Knie. Häufig fallen diese Fehlentwicklungen bei Kindern ab dem fünften Lebensjahr auf, aber auch erst bis zum fünftzehnten Lebensjahr. Selten erst wenn das Erwachsenenalter erreicht ist. Eine Heilung gibt es bei der angeborenen Erkrankung leider nicht, aber eine günstige Prognose für ein ruhiges Leben ist durchaus möglich, wenn rechtzeitig die Behandlung erfolgt.

Symptome fibröse Dysplasie

Da es sehr unterschiedliche Verläufe der Erkrankung gibt und diese auch unterschiedlich an den Körperregionen auftritt, wie im Kopf, am Kiefer, an den Beinen & Co, kann es auch passieren, dass die Symptome der Erkrankung äußerst umfassend und vielseitig sind. In den meisten Fällen sind leichte bis schwere Knochenschmerzen allerdings auffällig. Auch Schmerzen bei direkter Belastung fallen sofort auf und stellen eine mögliche Beschwerdesymptomatik dar. Knochenbrüche, die durch leichte Stöße auftreten oder auch komplett spontan sind, sind ebenfalls eine mögliche Symptomatik. Schneller Wachstum und eine schnelle Pubertät im jungen Alter machen die fibröse Dysplasie ebenfalls erkennbar. Pigmentstörungen und Schwierigkeiten beim Gehen sind weitere Symptomatiken.

Ursachen und Risikofaktoren für eine fibröse Dysplasie

Eine Veränderung des Erbgut ist dafür verantwortlich, dass eine fibröse Dysplasie auftritt. Das 20. Chromosom zeigt sich mutiert und ist offenbar der Auslöser, dass die Dysplasie auftritt. Gendeffekte sind somit die Begründung oder der Risikofaktor, wieso die fibröse Dysplasie auftritt. Abweichende Risikofaktoren sind derzeit nicht bekannt.

Heilung, Therapie und Krankheitsverlauf einer fibrösen Dysplasie

Es kann passieren, dass sich die Dysplasie zu einem bösartigen Tumor entwickelt, sodass die Untersuchungen regelmäßig stattfinden müssen. Auch kann eine Entfernung der Geschwülste die Bewegung wieder erleichtern und die Symptomatik lindern. Viele Patienten haben Glück, dass im Alter die Problematik allerdings gänzlich dank des Wachstums und der Pubertät wieder beendet ist oder eine zumindest relativ beschwerdefreie Prognose möglich ist.

Die Erbgutschädigung ist für eine fibröse Dysplasie verantwortlich und aus diesem Anlass sollte auch bei wenigen Symptomen und einer guten Prognose in Zukunft der Kinderwunsch gut bedacht sein. Denn bösartig können die Geschwülste ebenfalls werden, sodass eine Bestrahlung in Form der Chemotherapie notwendig ist, was natürlich nicht für Kinder und schwache Menschen gut ist. Doch solange regelmäßig die Bilder unterm CT und MRT positiv begutachtet werden, kann eine günstige Prognose erfolgen, auch wenn es keine direkte Heilung gibt, da es eine angeborene Erkrankung ist.

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Eisenmenger Reaktion – Ursachen, Symptome und Therapie

Eisenmenger Reaktion – Ursachen, Symptome und Therapie

Eisenmenger Reaktion – Ursachen, Symptome und TherapieDie Eisenmenger Reaktion beschreibt einen angeborenen Herzfehler, den die meisten Kinder bereits frühzeitig diagnostiziert bekommen. Das macht es umso schöner, dass die Lebenserwartung bei einer frühzeitigen Erkennung des Eisenmenger Syndroms deutlich erhöht ist und die Chance auf ein relativ reibungsloses Leben möglich ist. Der Fehler am Herzen selber ist auch mit dem VSD zu erklären, dem sogenannten Ventilseptumdefekt, welches ein Loch in der Herzscheidewand aufweist und auch gleichermaßen das Problem der Eisenmenger Reaktion ausmacht. Denn das Blut aus der linken Herzhälfte kann so über die Shuntumkehr durch das Loch in die rechte Herzhälfte und da spricht der Mediziner von dem Herzfehler oder auch der Eisenmenger Reaktion in Folge des VSD.

Ursachen für die Eisenmenger Reaktion

Der Defekt der Herzscheidewand = VSD oder auch ASD = Vorhofseptumdefekt ist angeboren. Dies entsteht, weil sich venöses Blut, welches sauerstoffarm ist in der rechten Herzhälfte sammelt. Dieser Vorgang benötigt allerdings doppelt so viel Kraft, wie eigentlich erforderlich, sodass der erste Indiz gegeben ist, der für einen Herzfehler spricht. Denn die Kraft das Blut in den Körper zu bringen ist doppelt so groß, als die Kraft, die gebraucht wird, um es aus der Lunge zu pumpen, sodass der Druck erhöht ist. Aufgrund dieses enormen Drucks wächst der Druck auf die Herzscheidewand und ein Loch = VSD entsteht oder ein Vorhofseptumdefekt = ASD oder auch gleich beides. Die Bilder zeigen zum Beispiel auf, wie das Endresultat des angeborenen Herzfehlers aussehen kann. Dadurch steigen Risiken einer Thrombose und unbehandelt ist die Lebenserwartung ausgesprochen gering.

Symptome und Beschwerden bei der Eisenmenger Reaktion

Die typischen Symptome sind Müdigkeit, Schwindel und Kopfschmerzen sowie eine kaum mögliche Belastung. Denn die Herzinsuffizienz ist dafür verantwortlich, dass auch die Atmung erschwert wird und die Lunge nicht richtig arbeiten kann, was zu einer mindermöglichen Belastung führt. Missempfindungen in den Armen sowie Beinen können eine weitere Folge des Herzfehlers sein. Auch Sehschwächen können die Folge sein, weil die Augen viel Sauerstoff zum reibungslosen Sehen sowie Arbeiten benötigen. Das Hirn benötigt ebenfalls viel Sauerstoff, was dazuführen kann, dass auch hier durch Kopfschmerzen schnell der Mangel sichtbar wird. Wenn die Sättigungswerte absinken, können sich zudem auch die Nieren negativ beeinflussen lassen und zu Funktionsstörungen führen.

Therapie der Eisenmenger Reaktion

Eine palliative Therapie ist in den meisten Fällen ausreichend. Eine wirklich heilende Therapie wäre derweil nur durch eine Transplantation möglich, aber solange diese wirklich nicht nottut, werden Ärzte die palliative Therapie bevorzugen, um die Prognose für die Zukunft zu erleichtern. Den Defekt selber zu beheben, bringt im Grunde nichts mehr, weil schon von Geburt an der Defekt starke Schäden an der Lunge hervorgerufen hat, sodass eine palliative Therapie die einzige Hilfe ist oder die Transplantation. Medikamente zur Blutgefäße Erweiterung können nebenbei noch verschrieben werden, um eine geringfügige Verhinderung des Fortschreitens zu ermöglichen.

Die Prognose der Eisenmenger Reaktion ist nicht die Schönste, aber es könnte doch wirklich schlimmer sein! Denn in den meisten Fällen wird sie schnell bei den Untersuchungen der Kinder diagnostiziert, sodass entsprechende Gegenmaßnahmen, wie auf Youtube in Videos zu sehen ist, erfolgen. Der Herzfehler ist angeboren und neben der palliativen Therapie würde nur die Transplantation helfen, aber trotzdem ist eine günstige Lebenserwartung möglich.

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